Surdité héréditaire

Le Dalmatien, avec d'autres races dont le fond de robe est blanc connait un pourcentage significatif de surdité héréditaire par insuffisance de pigment au niveau de certaines cellules de la cochlée (oreille interne) qui provoque leur dégénérescence vers l'âge de 3 à 4 semaines.

Ceci est à rapporter à la sélection excessive sur le manteau blanc, constituant une rupture majeure avec le type ancestral.

Faire naître à peu près 5% de chiots SB candidats à l’euthanasie est inacceptable.

Le manteau blanc est déterminé par le gène sw s , s comme spotting, w comme white, ( gène MITF localisé sur le chromosome N20), nommé "extreme white piebald", en Français gène de la « panachure envahissante » ; l’adjectif « envahissant » est tout à fait parlant car ce gène sort, si on peut dire du rôle qu’on attendait de lui : il ne se limite pas à déterminer le manteau mais étend son action au niveau de l’oreille interne…Ce gène est commun au Bull Terrier blanc .
Depuis 1991, les travaux du Docteur Strain de l’Université de Bâton Rouge montrent, par l’étude statistique conjointe des pedigrees et des résultats des PEA sur de grands effectifs que la surdité est directement liée à la capacité du gène sw à s’exprimer en fonction de l’influence, facilitatrice ou inhibitrice, qu’auraient sur lui probablement plusieurs autres gènes (polygènes).

surdité bilatérale
Un chien sourd bilatéral (SB) est un handicapé majeur imposant un mode de vie très contraignant notamment pour les mâles.
Un chiot SB peut et doit être reconnu à l'élevage.

Audition unilatérale
Un chien EU (Entendant Unilatéral) passe pour un observateur moyen, inaperçue car le chien mène une vie tout à fait normale, un très léger retard à la localisation de certains bruits pouvant parfois être noté.

En Europe, le pourcentage moyen d'individus Entendants Bilatéraux est à peu près de 80%,
les EU représentent 15% et les SB 5% .

Reconnaître la surdité bilatérale

Le réflexe de sursautement (dès la fin de la 4° semaine)
Le chiot à tester doit se trouver en position naturelle, à plat ventre sur une surface moëlleuse et tiède.
La personne qui teste place ses mains à 5 à 10 cm au dessus de la tête du chiot et les fait claquer : un chiot normal se soulève sur ses membres antérieurs puis se laisse retomber.

Un chiot SB présente un comportement spécifique : sommeil très profond et lent, un certain isolement par rapport aux autres chiots (chiot « trop calme »), sequences de jeu diminuées, mobilité des oreilles réduite, possibilité d'agressivité à l'égard de ses frères et soeurs dont il ne perçoit pas les plaintes durant les jeux.

Reconnaître l'audition unilatérale : chiots entendants unilatéraux

Il est extrêmement difficile, voire le plus souvent impossible de reconnaître un chiot EU, tout au moins à l'élevage.
IL est donc nécessaire de recourir à un test fiable ne mettant pas en oeuvre la participation active du chiot : l'enregistrement des PEA (Potentiels Evoqués Auditifs) répond à cette éxigence.

Le test se pratique dès l'âge de 6 semaines. mais jamais avant.

• Le principe des PEA
  C'est l'enregistrement par sélection informatique de l'activité électrique de la cochlée, portion de l'oreille interne concernée par la surdité.
  
  

• Interprétation des PEA - courbes d'enregistrement
  
  Il n'y a pas de résultat douteux. Pour chaque oreille, la présence de 5 ondes suffit pour déclarer l'oreille est sourde ou entendante : c'est la loi du tout ou rien.
  Le test n'est absolument pas utilisé ici pour caractériser la finesse de l'audition.
  
  Les praticiens vétérinaires testeurs sont tenus au secret professionnel.
  
  

Il n'est pas nécessaire de connaître la localisation des gênes responsables pour les éliminer !
Il faut garder présent à l’esprit que la recherche des gènes responsables, du fait de la complexité du déterminisme présumé polygénique ne portera probablement pas ses fruits à court terme, en témoigne la recherche déjà entreprise aux USA et à Hanovre depuis plusieurs annnées.
Toujours du fait de l’interaction de plusieurs gènes, il n’est pas certain qu’un test génétique se révèle totalement discriminatoire. Par ailleurs, les PEA resteront indispensables lors de l'utilisation des tests de première génération.
Il faut donc appliquer les directives issues des recherches du Docteur Strain : il n’est pire sourd qui ne veut entendre !

1 - Vulgariser les PEA
2 - Favoriser l’expression de la pigmentation

1 - Vulgariser les PEA

a) Les chiens Entendants unilatéraux (EU) étant très difficiles à identifier, l'enregistrement des PEA est indispensable pour tout reproducteur.
- Il est à noter que le chien EU possède les gènes responsables de la surdité au même titre que le chien SB ; c'est simplement un heureux hasard qu'une seule oreille soit atteinte. Il est donc aussi catastrophique de faire reproduire un chien EU qu'un chien SB !!
- Rappelons qu'un chien testé EB peut bien sûr être porteur des gènes responsables de la surdité et donc les transmettre puisque nous avons à faire à des gènes récessifs.

b) Etudes statistiques
Le professeur Strain, de la chaire de neurologie de l'Université de Bâton Rouge en Louisiane, a effectué des études statistiques sur de grands échantillons :

Statut des parents : "TESTES ou NON TESTES"
Deux parents non testés : EU + SB = 23 %
Deux parents testés : EU + SB = 15%

Le fait d'utiliser des reproducteurs testés permet de gagner 8%.

Statut des parents : "ENTENDANT BILATERAL ou SOURD UNILATERAL"
Parent EB X Parent EB = EB : 73% - EU : 21% - SB : 6%
Parent EB X Parent EU = EB : 59% - EU : 30% - SB : 11%



c) Pays étrangers
L'Allemagne et la Suisse exigent maintenant le test PEA pour tout reproducteur et leurs statistiques sont les meilleures d'Europe. Leur exemple est à suivre.

- L’exemple remarquable du Royaume Uni
Les résultats des PEA de l’Animal Health Trust de Newmarket publiés par J Freeman montrent, les enregistrements ayant débuté en 1992, une régression très significative de la surdité entre 1993 et 2005 :

1993 testés : 276 EB : 77,2% EU : 15,9% SB : 6,9%
2005 testés : 391 EB : 85,2% EU : 11,5% SB : 3,3%
Ceci confirme les résultats des autres centres du Royaume Uni.

2 - Favoriser l'expression de la pigmentation

a) Hétérochromie et sélection sur la surdité.
L'hétérochromie est définie par une insuffisance ou une absence de pigmentation de l'iris, ce qui se traduit chez le dalmatien par un œil bleu ou présentant un éclat bleu.
Elle est à rapporter à l'expression forte du gène s W et du fait de l'action de gènes modificateurs.
Le Professeur Strain a effectué des études statistiques sur de grands échantillons qui ont mis en évidence les résultats suivants :

PARENT À ŒIL BRUN X PARENT À ŒIL BRUN: 73 % EB - 21 % SU -7 % SB
PARENT À ŒIL BRUN X PARENT À ŒIL BLEU: 49 % EB - 33 % SU - 18 % SB

S'il est bien évident qu'il existe des Dalmatiens aux 2 yeux bleus entendants bilatéraux, les statistiques relatives à un grand échantillon démontrent sans conteste qu'en écartant les chiens hétérochromes de la reproduction, le taux de surdité peut être réduit de façon très significative. Le taux de surdité des Dalmatiens américains est à rapporter au fait que les chiens à yeux bleus ne sont pas écartés de la reproduction.
Sources de J. Freeman (AHT) :
Royaume Uni : SB + EU = 19,4% contre USA : SB + EU =2 9,7% où les chiens hétérochomes sont utilisés pour la reproduction par bon nombre d’éleveurs…(sic)
AHT : 237 chiens hétérochromes testés : EB : 44,7% EU : 35% SB : 20,3%
Ceci confirme les résultats du Dr Strain, à rapporter à l’expression forte du gène sw (pas assez de pigment)

b) Sélection sur la surdité et patches
Le patch est une plaque noire bien délimitée, sans poils blancs, de taille nettement supérieure à une tache, le plus souvent située sur la tête et plus particulièrement l'oreille.
Le patch est à rapporter à l'inhibition de l'expression du gène s W par des gènes modificateurs.
Le professeur Strain, sur un effectif de 4 596 chiens entre 1992 et 1996, rapporte les résultats suivants :

CHIENS À PATCH : 89,5 % EB -8,5 % SU- 2% SB
CHIENS SANS PATCH: 68 % EB - 23.5 % SU - 8.5 % SB

Les résultats de l’AHT : 516 chiots patchés : EB : 93,2% EU : 5 ,8% SB :1% confirment encore les résultats du Dr Strain.
S'il existe occasionnellement des chiens à patch sourds bilatéraux, les résultats ci-dessus, établis d'après un grand échantillon, sont démonstratifs en matière de génétique des populations, et ce sans conteste.
Le patch est un motif de non confirmation, ce qui les exclut de la reproduction en France. La survenue de patches dans une portée est certes regrettable sur le plan commercial mais si l'on considère les objectifs de la sélection en matière de surdité, il ne faut surtout pas jeter le discrédit sur un reproducteur qui transmettrait ce « défaut ».
Par extension il semble logique de rechercher une pigmentation forte : taches de couleur intense, paupières et nez sans manque de pigment, ce qui suppose d'accepter des oreilles parfois trop pigmentées.

-Nombre de taches
Résultats de l’AHT (NB : effectif de l’échantillon non précisé – à interpréter avec prudence)
Chiens fortement tachetés : EB = 88,1% et chiens moyennement tachetés : EB = 85,2% (avec une différence non significative entre les deux groupes)
Chiens peu tachetés : EB = 64,5%

- « Oreilles » très foncées :
Le comité du Dalmatien Club Français (DCF) a décidé que les oreilles très foncées sont compatibles avec le CACS et le CACIB.

1 - L'utilisation du test PEA
-Même si le test PEA est contraignant et relativement coûteux, même s'il ne permet pas de détecter les porteurs sains, il est indiscutablement très efficace comme le démontre les résultats obtenus grâce à lui en Allemagne et au Royaume-Uni !!!

2 - Le testage de tout reproducteur même occasionnel.

3 - Pour les Eleveurs sélection-
-neurs le testage de toutes les portées dans leur ensemble de façon :
- à ne poursuivre la lignée, si possible, qu'à partir de portées ne comportant que des chiots EB.
- à ne pas réutiliser des reproducteurs qui produiraient des EU en quantité notable.

4 - Ne pas discréditer les reproducteurs qui transmettent des patches

5 - Une grande méfiance à l'égard des lignées à fort pourcentage d'yeux bleus.

6 - Recherche de reproducteurs à pigmentation marquée (paupières, babines, truffe)

Ce groupe reste à constituer.Il aurait pour mission:

• la vulgarisation des PEA ;

• l’étude statistique des corrélations entre la pigmentation (densité des taches, pigmentation des oreilles, des paupières, de la truffe) et la surdité ;

• la recherche génétique concernant la surdité du Dalmatien entreprise en France en 2005 : laboratoire de génétique moléculaire INRA-ENVA (Dr Tiret), associé au laboratoire INRA de RENNES (Dr C. André) et à la Société Antagène.

Il serait coupable à l'ère de la reconnaissance et du traitement des maladies génétiques, d'ignorer les données scientifiques incontestables.
Pratiquer l'élevage d'une race en sachant qu'un pourcentage significatif de chiots est voué à l'euthanasie, acte éminemment pénible, pose un problème éthique qu'il faut accepter de regarder en face.

Nous sommes tous responsables.
Il dépend de chacun d’entre nous de parvenir à une amélioration significative du taux de surdité en attendant l’apport de la recherche génétique.

CENTRES D'ENREGISTREMENT DES PEA PAR REGIONS

Les tests sont réalisés et interprétés par des praticiens tenus au secret professionnel absolu. Le résultat nominatif d'un test ne peut être communiqué au club que par le propriétaire du chien testé.

Les chiots doivent être obligatoirement identifiés avant le test.



REGION PARISIENNE

ECOLE NATIONALE VETERINAIRE DE MAISONS-ALFORT
Service du Pr BLOT
7 Avenue du Général de Gaulle 94704 MAISONS-ALFORT CEDEX
Tél. Standard: 01 43 96 71 00
Tél Service: 01 43 96 73 73

CENTRE HOSPITALIER VETERINAIRE FREGIS
Dr CAUZINILLE
43 Rue Aristide Briand 94410 ARCUEIL
Tél: 01 49 85 83 00

b[CLINIQUE ADVETIA] Dr Kirsten GNIRS
5 rue de Brunfaut 75012 PARIS
Tél: 01 44 73 80 73

REGION CENTRE

CLINIQUE DE LA BUTTE Dr Martine DESMARIS
108 Avenue du Général de Gaulle 18000 BOURGES
Tél: 02 48 65 75 76

CLINIQUE VETERINAIRE Dr FUHRER
9 rue Granges Galand 37550 SAINT- AVERTIN
Tél: 02 47 71 26 26

AUVERGNE

SCP DES VETERINAIRES CHAUDIEU BRUNON 2 Place de Beaulieu 63400 CHAMALIERES
Tél: 04 73 31 11 88

QUERCY- ROUERGUE - PYRENEES

CLINIQUE VETRERINAIRE Dr SIMEON
247 route d'Angoulème24000 PERIGUEUX
Tél: 05 53 08 69 01

RHÔNE - ALPES

CLINIQUE VETERINAI REDr LENNOZ rue Serge Mauroit
38090 VILLEFONTAINE
Tél: 04 74 96 25 50

b[CENTRE HOSPITALIER VETERINAIRE ECOLE NATIONALE VETERINAIRE DE LYON
Service Physiologique du Dr THIEBAULT 7 Avenue Bourgelat 69280 MARCILLY L'ETOILE
Tél Standard: 04 78 87 25 25
Tél Service: 04 78 87 26 43

ALSACE

CLINIQUE VETERINAIRE DES HALLES
Dr Thierry AZOULAY 28 Fg de Saverne
67000 STRASBOURG
TEL: 03.88.32.33.32

NORD - PAS DE CALAIS

CLINIQUE JEANNE D'ARC Dr DUYCK et DUYK-TARTERAT 230 rue Solferino 59000 LILLE
Tél: 03 20 40 79 82

NORMANDIE

CLINIQUE VETERINAIRE
Dr BEEKMAN- DEJEAN
8 rue du Dr Aubry 76280 CRIQUETOT-L'ESNEVAL
Tél: 06 83 44 63 60

PAYS DE LOIRE

CENTRE HOSPITALIER ECOLE NATIONALE VETERINAIRE DE NANTES
Dr Pierre POUDRAI
Route Gachet 44300 NANTES
Tél Standard: 02 40 68 77 77
Tél Service: 02 40 68 76 62


MIDI-PYRENEES

CENTRE HOSPITALIER ECOLE NATIONALE VETERINAIRE DE TOULOUSE

23 Chemin des Capelles 31076 TOULOUSE CEDEX
Service Pr FRANC

Prise rendez-vous: m.franc31@gmail.com ou 05 61 19 38 73




PACA

Dr Jérome COUTURIER: Hippodrome 2 Boulevard Kennedy 06800 CAGNES/MER
Tél; 04 97 10 07 10 ( NB:La demande d'examen doit être faite par le vétérinaire traitant uniquement).